Prof. Raffele Pellerito,  Dottoressa Marta Saracco U.O. Reumatologia Ospedale Mauriziano Umberto I, Torino

La Sclerosi Sistemica (SSc) è una patologia infiammatoria cronica del connettivo su base autoimmune. La cascata patogenetica alla base di tale affezione provoca un danno a livello di vari apparati ed organi che evolve in una fibrosi ed in una conseguente perdita funzionale del distretto interessato. Tale caratteristica rende necessaria la collaborazione tra più specialisti al fine di gestire correttamente e tempestivamente le varie complicanze che possono realizzarsi  nei pazienti affetti da SSc. 

Presso Il nostro ospedale la consapevolezza di tale necessità ha portato negli anni ad istituire “una rete tra specialisti” al fine di poter accedere agli accertamenti ed alle terapie necessarie per una corretta gestione della malattia nel più breve tempo possibile. Presso il Centro esiste dunque una collaborazione stretta e costante con molti specialisti all’interno dello stesso ospedale.
Questa ”rete”  vede come protagonisti  il Reumatologo, a cui è affidata la diagnosi (clinica,  strumentale e laboratoristica) e la gestione pratica delle terapie impostate in collaborazione con gli altri specialisti. Fondamentale supporto nella fase diagnostica è quello offerto dall’esame capillaroscopico in grado di distinguere il Fenomeno di Raynaud primario da quello secondario a patologia del connettivo.  Alla gestione delle ulcere  è dedicato un ambulatorio/Day Hospital con infermieri specializzati ed esperti, e laddove  si associa un componente  venosa (coinvolgimento degli arti inferiori)  i colleghi della Chirurgia Vascolare e della Chirurgia Plastica.
Il Gastroenterologo, talora uno dei primi specialisti a sospettare tale patologia data la frequente presentazione della malattia con reflusso gastroesofageo, rientra in questa complessa rete  e si occupa anche della gestione delle complicanze del reflusso, quale l’esofagite e le micosi esofagee; inoltre presso il nostro Centro è presente un gastroenterologo dedicato al trattamento delle altre complicanze del tratto gastroenterico e della Cirrosi Biliare Primitiva, che a volte si associa alla Sclerosi Sistemica (SSc) nella sua forma limitata cutanea ACA positiva.
I Dietologi e i Nutrizionisti sono giornalmente coinvolti nel trattamento dei casi più importanti in cui sia insorto un quadro di malassorbimento  o  di denutrizione. Per quanto riguarda il momento diagnostico della patologia è risultato importante e stimolante il confronto con i Colleghi del Laboratorio analisi che stanno attualmente procedendo alla valutazione di nuovi kit commerciali per l’identificazione dei vari anticorpi coinvolti nella patogenesi della SSc essendo questi anche un importante indicatore delle possibili diverse complicanze che il paziente potrà sviluppare.

Essendo l’ipertensione polmonare una complicanza della malattia a più alto indice di mortalità, abbiamo intrapreso con i Colleghi Cardiologi una stretta collaborazione ; presso il Centro vi sono infatti due cardiologi dedicati all’esecuzione degli ecocardiogrammi nei pazienti affetti da SSc in cui si sospetti un’iniziale ipertensione polmonare; tale indagine è infatti attualmente riconosciuta dalle Linee guida Internazionali come momento fondamentale nella diagnosi precoce di Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH); da due anni inoltre è stato allestito un canale preferenziale per l’esecuzione del cateterismo del cuore destro presso il servizio di Emodinamica, essendo questo l’esame che permette la diagnosi di certezza della PAH.
Lo Specialista Aritmologo (cardiologo) è strettamente necessario dato il frequente coinvolgimento del sistema di conduzione cardiaca che provoca nei pazienti l’insorgenza di alterazioni del ritmo. È inoltre in fase di studio una rete che coinvolga anche il Servizio di Risonanza Magnetica (RMN) per consentire la diagnosi di miocardiosclerosi, altra possibile complicanza che gli studi internazionali con RMN cardiaca hanno rilevato in una alta percentuale di pazienti.

Il coinvolgimento polmonare dato dall’interstiziopatia, cioè dalla sclerosi del parenchima polmonare, viene attualmente gestito in maniera multidisciplinare con i Colleghi della Pneumologia e della Radiologia. Da molti anni infatti i pazienti affetti da SSc afferenti al nostro centro vengono regolarmente sottoposti all’esecuzione delle Prove di Funzionalità Respiratoria al fine di rilevare l’eventuale compromissione dei volumi polmonari e della diffusione alveolare dei gas, indici di possibile coinvolgimento parenchimale polmonare. 
Le prove di Funzionalità respiratoria sono un punto fondamentale nella diagnosi e nel follow-up dell’ipertensione Polmonare Arteriosa. Presso il servizio di Pneumologia si può effettuare il Test del Cammino (6MWT), esame utile nel definire il grado di coinvolgimento polmonare sia nel caso di PAH che nel caso di interstiziopatia. Di fronte al sospetto di interstiziopatia viene dunque tempestivamente eseguita una TC ad alta risoluzione (HRTC) per lo studio diretto del parenchima (e se necessaria una broncoscopia); se infatti vi sono segni di un coinvolgimento polmonare è oggi possibile intervenire farmacologicamente per cercare di fermare il processo fibrotico.

I buoni risultati ottenuti nel raggiungimento di una diagnosi precoce,  la possibilità di un più tempestivo approccio terapeutico e di un adeguato follow-up ci spingono a pensare di aver correttamente scelto questo approccio multidisciplinare per pazienti affetti da SSc e che ulteriori reti di più stretta collaborazione debbano coinvolgere altri Specialisti, come i colleghi del servizio di Fisiatria e Riabilitazione ( in parte già in funzione), del Servizio di Endocrinologia e del Servizio di Ginecologia per consentire ai nostri pazienti una migliore qualità ed aspettativa di vita per questa patologia che incide pesantemente sullo svolgimento delle comuni attività della persona.

Crediamo fermamente che questo tipo di collaborazione multidisciplinare sia indispensabile per la diagnosi e la cura del paziente sclerodermico. Nel nostro centro questa realtà è stata possibile grazie al lavoro di tutti coloro che hanno partecipato all’istituzione della rete multidisciplinare a tutti gli specialisti del nostro Ospedale che vi hanno aderito,  a tutti gli altri colleghi reumatologi  e al personale  infermieristico dedicato ai vari ambulatori.