Prof. Maurizio Pietrogrande Policlinico San Marco, Zingonia (BG), Università di Milano

Maria G. di 51 anni, impiegata, giunge nell’ambulatorio di reumatologia di primo livello su consiglio del collega angiologo.   Maria, dopo un periodo impegnativo in cui ha dovuto assistere la madre gravemente malata  fino alla morte, ha deciso di affrontare il problema che da alcuni anni l’affligge e che è recentemente peggiorato.  Nei mesi invernali presenta spesso fenomeno di Raynaud e da qualche tempo anche piccole lesioni crateriformi all’estremità di alcune dita.  Il curante l’ha inviata dal chirurgo vascolare che ha eseguito un doppler arterioso risultato normale e ha consigliato la visita reumatologica. La raccolta anamnestica mette in luce oltre al fenomeno di Raynaud, dolore alle mani soprattutto di notte con difficoltà a chiuderle al mattino, e una tosse stizzosa, Maria la definisce “nervosa”.  Interrogata in proposito  riferisce che negli ultimi mesi, a volte, dopo dieci gradini deve fermarsi per prender fiato e che la mattina a volte si sveglia con la sensazione di sabbia negli occhi, e si evidenzia modesta sclerodattilia con una piccola lesione crostosa al polpastrello del terzo dito a sinistra. 
Con il forte sospetto clinico di SSc si programma lo screening completo.  Preparate le prescrizioni si sfrutta il canale preferenziale precostituito col servizio di endoscopia per fissare a breve una gastroscopia, si telefona all’ambulatorio di pneumologia per far eseguire entro 15 giorni la visita e lo screening delle prove respiratorie, compreso il test del cammino.  Grazie alla possibilità, conquistata a fatica, di poter accedere alle liste di prenotazione degli ambulatori collegati con l’unità di medicina (per fortuna si dispone di intranet), di cui fa parte la reumatologia, si fissano direttamente gli appuntamenti per l’ecocardiogramma, che sarà eseguito da un ecografista esperto in problemi delle connettiviti, e per la visita di controllo reumatologica di secondo livello (in quattro settimane) che consisterà contestualmente l’esecuzione di test della lacrimazione (Shirmer), di videocapillaroscopia e la valutazione degli esami ematici e strumentali ora prescritti.

Si congeda Maria, un po’ frastornata, dopo aver spiegato quali sono i sospetti, fornendo gli opportuni consigli igienici e terapeutici, e raccomandando di prender contatto con il servizio di Immunoreumatologia (di cui si forniscono i recapiti) se nel frattempo (siamo in pieno inverno) dovessero presentarsi problemi.

La visita di controllo avviene nell’ambulatorio di secondo livello, dedicato.  La capillaroscopia mostra un quadro francamente sclerodermico, il test di Shirmer è borderline.  L’ecocardiogramma è normale, in particolare la pressione polmonare è stimata nella norma.  Alle prove spirometriche si evidenzia solo una lievissima riduzione della DLCO e alla gastroscopia si riscontra una discreta esofagite.  La sierologia è compatibile con SSP.  Oggettivamente si nota una lesione ancora chiusa al polpastrello del secondo dito sinistro.  Si decide per iniziare terapia con farmaci analoghi delle prostaglandine, ed eventualmente con bosentan.

Informata adeguatamente, anche se un po’ restia, Maria si convince a iniziare la terapia programmata in Day Hospital con appuntamento fissato per dieci giorni dopo.  Si prenota comunque una visita di controllo nell’ambulatorio dedicato dopo due mesi.  Si programma per il primo giorno di Day Hospital una valutazione vulnologica, in cui oltre alla medicazione delle eventuali ulcere presenti si forniranno tutti i consigli necessari. Maria ha effettuato un anno fa la mammografia prevista nel piano sanitario regionale ed effettuerà una TAC-HR del torace entro le prossime settimane.  Si congeda Maria, con le prescrizioni del caso, dopo averle spiegato cos’è una malattia autoimmune, cosa vuol dire malattia cronica e in particolare cos’è la Sclerosi Sistemica (SSc) . Si suggerisce a Maria di rivolgersi al personale del servizio per ogni necessità o dubbio, soprattutto quelli che le sorgeranno dopo aver navigato in internet, come sicuramente farà.  Si consegna materiale informativo delle associazioni di malati.

Al primo controllo dopo due mesi la situazione appare nettamente migliorata e Maria è più fiduciosa. Si programma l’ulteriore controllo dopo quattro mesi.  Maria entra nel protocollo di follow- up dell’ambulatorio dedicato a Raynaud e Sclerodermie, che prevede a seconda dell’andamento di malattia controlli ambulatoriali da trimestrali a annuali, periodiche (da semestrali a biennali, a seconda dei casi) ecocardiografie (sempre con lo stesso operatore), pronti ad organizzare (in collaborazione con i cardiologi) un cateterismo dx se i dati lo suggerissero, gastroscopie, valutazioni pneumologiche,  radiografiche e capillaroscopiche.
Alcuni giorno dopo il Day Hospital,  Maria ha febbre e tosse, poco convinta di quanto consigliato dal suo medico, grazie ai recapiti che le sono stati forniti chiama il servizio di Immunoreumatologia, il collega che risponde può consultare a video le registrazioni delle visite precedenti e valutare il caso al momento, fornendo i suggerimenti che ritiene più indicati.  Nella stessa telefonata Maria chiede di posticipare di alcuni giorni l’appuntamento di controllo previsto di lì a poco, il collega accede alle liste di prenotazione e sposta a nuova data l’appuntamento.
La disponibilità nella stessa struttura di un buon chirurgo toracico ha consentito di sottoporre Maria due anni dopo a una   videotoracoscopia bioptica, dopo aver evidenziato alla TAC del torace annuale la presenza di zone a vetro smerigliato, troppo distali per una biopsia transbronchiale e un peggioramento della DLCO.

Il frutto di un grande sforzo dello staff tutto, volto ad organizzare al meglio un’assistenza il più possibile ambulatoriale ai pazienti affetti da malattie immunoreumatologiche croniche, in particolare a sclerodermici , ci ha permesso di accogliere Maria  e monitorare il corso della malattia. Il nostro primo obiettivo è quello di garantire al paziente un’assistenza qualificata, tempi certi per le valutazioni ed i controlli, consulenze specialistiche adeguate e complete (lungo il lavoro di “catechizzazione” di alcuni specialisti) e soprattutto possibilità di affrontare nell’ordinario  ogni problema e nello straordinario  contare su di una rete efficiente che non perda di vista alcun problema.
Punto qualificante è poter gestire direttamente gli appuntamenti e limitare il più possibile la peregrinazione tra specialisti, favorendo la nascita all’interno dello stesso reparto di competenze specifiche: capillaroscopia, Shirmer, ecocardio, ecografia articolare, vulnologia, biopsie salivari, etc.… Inoltre ogni paziente cronico può via telefono o rete accedere al servizio e chiedere pareri e consigli, o variare gli appuntamenti per imprevisti.  A completamento del nostro programma stiamo lavorando per  avere,  in un prossimo futuro, un adeguato punto di appoggio psicologico.