Dott. Stefano Stisi - Dott. Salvatore Bellissimo

Struttura Dipartimentale e Reparto autonomo di Reumatologia Azienda Ospedaliera “G.Rummo”, Benevento

Il coinvolgimento articolare in corso di Sclerosi Sistemica (SSc) risulta essere frequente durante il decorso clinico della malattia, mentre meno frequentemente può rappresentare la manifestazione d’esordio.

Da un punto di vista clinico, l’interessamento articolare può variare dai semplici dolori articolari (artralgie) sino ad una franca artrite (articolazione tumefatta, con arrossamento cutaneo e dolore sia spontaneo che evocato con la palpazione). In quest’ultimo caso risulta presente la rigidità articolare, soprattutto al risveglio del mattino, e per periodo di tempo superiore ad una ora, segno  caratteristico della infiammazione articolare.

Le articolazioni più frequentemente interessate dalla artrite/artralgie risultano essere quelle delle mani, poi a seguire dei polsi, caviglie e piedi. Queste articolazioni sono colpite dalla infiammazione spesso in modo simmetrico, cioè sono interessate ad esempio entrambi i polsi o entrambe le piccole articolazioni delle due mani. Inoltre, vengono osservati quadri clinici oligoarticolari (interessate 2 o al massimo 3 articolazioni) o poliarticolari (più di 3 articolazioni), con un decorso intermittente o cronico. In alcuni studi clinici, è stato evidenziato - mediante biopsia articolare - in pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (SSc), la presenza di una sinovite (infiammazione della membrana sinoviale articolare, con presenza di cellule infiammatorie di tipo linfo-plasmacellulare).

Proprio la presenza della sinovite può essere responsabile di alterazioni che vengono osservate radiologicamente. Infatti, la esecuzione della tradizionale radiografia dei distretti articolari colpiti evidenzia una riduzione dello spazio articolare, segni di osteoporosi nei capi ossei articolari e piccole erosioni marginali, che risultano comunque meno severe di quelle osservate in corso di Artrite Reumatoide. Dobbiamo anche ricordare che all’esame radiologico delle articolazioni, si possono spesso osservare le calcificazioni sottocutanee (calcinosi). Queste possono essere presenti in vari distretti articolari, ma la sede più frequente è quella delle mani ed interessa più spesso i pazienti con al forma di sclerosi cutanea limitata. Così come sempre alla radiografia delle mani ed anche dei piedi sono evidenti, soprattutto nelle forme di lunga durata di malattia, fenomeni di riassorbimento delle falangi distali.

Un altro aspetto clinico articolare che viene osservato è quello delle contratture in flessione delle piccole articolazioni delle mani, polsi e gomiti. Ciò è più evidente nella forma di Sclerosi Sistemica (SSc) a sclerosi cutanea diffusa ed è dovuto ad un processo di retrazione di tipo fibrotico delle strutture periarticolari. Questo tipo di interessamento articolare è spesso causa di disabilità, con difficoltà nella esecuzione delle comuni attività della vita quotidiana (es. aprire una bottiglietta d’acqua, tagliare la carne, afferrare con sicurezza un bicchiere d’acqua ecc.)

Proprio nei pazienti con un interessamento cutaneo diffuso, si manifesta frequentemente una tenosinovite, che è dovuta ad una infiammazione delle guaine tendinee con deposito di fibrina. Questo fenomeno è responsabile degli sfregamenti tendinei, che si apprezzano alla palpazione della articolazione in movimento e colpisce spesso i tendini flessori delle mani. Alcuni pazienti possono presentare come manifestazioni periarticolari, quali borsiti simmetriche ai gomiti (sede olecranica) o alle anche (sede trocanterica), con sviluppo di sovrainfezione ed alcune volte con formazione di tramiti fistolosi cutanei.

Per quanto riguarda l’interessamento dell’osso, alcuni studi hanno dimostrato che non ci sia una associazione tra l’osteoporosi e la Sclerosi Sistemica (SSc). Viceversa, alcuni autori hanno osservato una condizione di semplice osteopenia.

In sintesi, la sintomatologia articolare rappresentata principalmente da artalgie o artriti è presente in eguale misura sia nella forma cutanea diffusa che limitata di Sclerosi Sistemica (SSc) ; al contrario le manifestazioni extra-articolari, come le contratture digitali in flessione e gli sfregamenti tendinei, sono più spesso osservate nella forma cutanea diffusa.

Da un punto di vista terapeutico, per il trattamento dell’impegno articolare in corso di Sclerosi Sistemica (SSc) è consigliabile l’utilizzo di anti-infiammatori non steroidei (FANS) oppure analgesici o steroidi a basse dosi, in relazione alla sintomatologia riferita dal paziente.

Tuttavia, è importante anche impostare un corretto programma fisioterapico al fine di preservare la mobilità articolare. La metodica Mc Mennel consiste in una rieducazione articolare ovvero, una mobilizzazione in tutti gli assi di movimento, che coinvolge i vari distretti articolari e che associa ad un movimento attivo iniziale , un altro passivo maggiormente ampio. Questa metodica è una delle terapie fisiche oggi maggiormente indicate nei pazienti con Sclerosi Sistemica (SSc) e mira a ridurre il blocco articolare. Va anche ricordato che in una  fase di infiammazione acuta o in caso di una artropatia severa, le mobilizzazioni passive possono peggiorare l’infiammazione articolare. Pertanto il programma riabilitativo andrebbe affrontato nella fase di non attività (VES inferiore a 30mm alla prima ora).

Per quanto riguarda i muscoli, un loro interessamento in corso di Sclerosi Sistemica (SSc) è presente in misura variabile secondo le casistiche ma è sempre considerato molto frequente. In realtà è molto spesso presente nel malato sclerodermico l’astenia. Tale astenia muscolare è da considerare frequentemente un segno generale della malattia o un segno di atrofia da disuso a causa delle frequenti contratture articolari e tendinee. Meno spesso essa è l’espressione di una vera e propria miosite, documentabile con un esame del sangue in cui possono apparire elevati livelli serici di creatinfosfochinasi. latticodreidogenasi e/o delle transaminasi, nonché alterazioni dell’elettromiografia.

In sintesi, quindi, nell’interessamento muscolare della Sclerosi Sistemica (SSc) , possono realizzarsi tre forme di miopatia:

1. Astenia muscolare diffusa da disuso;

1. Miopatia primitiva con debolezza dei muscoli prossimali degli arti e lieve rialzo degli enzimi muscolari;

1. Polimiosite conclamata

Le prime due forme non necessitano di terapie mediche di rilievo e possono risentire favorevolmente di un trattamento occupazionale e riabilitativo individualizzato. Per quanto riguarda la terapia della terza forma d’interessamento muscolare, essa si basa sull’utilizzo del cortisone e degli agenti immunosoppressori quali l’azatioprina, il metotressato e la ciclosporina A.