Dott.ssa Alessandra Vacca, Dott.  Pietro Garau,  Dirigenti Medici di Reumatologia  del Policlinico AOU di Cagliari

Prof. Alessandro Mathieu Ordinario di Reumatologia e Direttore S.C. di Reumatologia Policlinico AOU di Cagliari 

Le manifestazioni cardiache nei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (SSc) sono abbastanza comuni, si stima infatti una prevalenza clinica del 15-35%, anche se nella maggioranza dei pazienti tali manifestazioni possono rimanere sub-cliniche. Gli individui che già presentano sintomi e/o segni di interessamento cardiaco sono a rischio di deterioramento clinico, pertanto risulta indispensabile effettuare un attento monitoraggio cardiologico in questi pazienti. Dal punto di vista classificativo possiamo distinguere un interessamento cardiaco primitivo ed uno secondario a coinvolgimento polmonare o renale.

Interessamento cardiaco primitivo riguarda le alterazioni cardiache che si possono osservare in assenza di ipertensione sistemica o polmonare (Tabella). Possono essere interessati direttamente il miocardio, le arterie coronarie, il pericardio ed il sistema di conduzione del cuore. Le alterazioni fisiopatologiche alla base sono molteplici ma si possono ricondurre fondamentalmente al coinvolgimento del microcircolo coronarico e alla fibrosi, mentre la malattia coronarica aterosclerotica non sembra avere una prevalenza diversa dalla popolazione generale.

La disfunzione sistolica e/o diastolica del ventricolo sinistro è il risultato della fibrosi miocardica, ma, sebbene meno caratterizzata, anche una concomitante miocardite sembra possa avere un ruolo in questo processo.

Lo scompenso cardiaco destro è comunemente il risultato di un’ ipertensione polmonare.

Le alterazioni pericardiche nella SSc comprendono la pericardite e il versamento pericardico, anche se si presentano sintomatiche solo in un 5-16% di malati.

I difetti del sistema di conduzione del cuore e le aritmie sono abbastanza frequenti nei pazienti con SSc e sarebbero il risultato della fibrosi o dell’ ischemia del sistema di conduzione.

I sintomi di interessamento cardiaco in corso di SSc sono abbastanza variabili e spesso difficilmente differenziabili da sintomi legati ad altre complicanze della malattia, come l’ interstiziopatia  polmonare o l’ ipertensione arteriosa polmonare, le alterazioni dell’esofago, la miosite e l’ interessamento cutaneo della parete toracica. Inoltre, nei pazienti più anziani l’ interessamento cardiaco legato alla SSc può essere difficile da distinguere dalle manifestazioni legate all’ aterosclerosi o all’ ipertensione.

Mentre lo scompenso cardiaco congestizio rimane una rara manifestazione di interessamento cardiaco in corso di SSc, l’ affaticamento e la dispnea sotto sforzo o a riposo sono i sintomi più frequenti, anche se possono essere legati ad altre manifestazioni concomitanti come la fibrosi polmonare con o senza ipertensione polmonare, l’ anemia, l’ interessamento dell’ apparato muscolo-scheletrico.

Anche il dolore toracico è un altro sintomo lamentato da questi pazienti, raramente indicativo di angina pectoris o infarto del miocardio, più frequentemente legato ad una pericardite. La presenza di dolore toracico atipico (ossia che non ha le caratteristiche del dolore di tipo ischemico) può essere associata a pericardite, reflusso gastro-esofageo, alterazioni muscolo-scheletriche della parete toracica. Altri sintomi comprendono le palpitazioni, tachicardia, vertigini fino all’evento raro sincopale, che possono essere correlati  all’ interessamento del sistema nervoso autonomo cardiaco o a disordini del sistema di conduzione.

Dato che l’ interessamento cardiaco in corso di SSc quando diviene manifesto è correlato ad un peggioramento della prognosi, si rende evidente la necessità di una diagnosi precoce per un appropriato trattamento.  Possiamo distinguere una prima serie di esami di semplice esecuzione che i pazienti devono effettuare alla prima visita e che vanno ripetuti ad intervalli regolari durante il follow-up ed altri esami di più difficile esecuzione che sono da riservare a casi più selezionati.

Nell’ inquadramento generale di questi pazienti non può ovviamente mancare un’ elettrocardiogramma (ECG) ed una radiografia del torace, che comunque hanno una bassa sensibilità diagnostica, soprattutto in fase precoce.

L’ ecocardiogramma color Doppler transtoracico è la metodica di valutazione cardiaca semi-quantitativa più utilizzata data la sua ampia diffusione. Esso consente  di valutare la presenza di versamento pericardico, di disfunzione sistolica e diastolica del ventricolo sinistro, l’ interessamento del ventricolo destro, i volumi atriali e ventricolari e, indirettamente, fornisce una stima della pressione arteriosa polmonare.

Altro semplice test è quello dei 6 minuti di marcia che consente di quantificare lo sforzo fisico e la performance cardiaca.  In aggiunta a questi esami effettuabili nella maggior parte dei centri specialistici, in pazienti selezionati è possibile effettuare indagini più specifiche e talvolta anche invasive che consentono di identificare alterazioni cardiache  anche in assenza di una chiara sintomatologia.

Tra queste ricordiamo l’ ecocardiografia con contrastografia per la valutazione della riserva coronarica, l’ ecocardiografia con doppler tissutale che consente di valutare la disfunzione sistolica e diastolica, le tecniche scintigrafiche e, più recentemente, la risonanza magnetica cardiaca che è diventata il gold standard per la valutazione quantitativa delle alterazioni del ventricolo destro e consente di differenziare le diverse alterazioni a carico del  cuore.

Sia gli ACE inibitori (captopril) che i calcio antagonisti (nifedipina, nicardipina) si sono dimostrati efficaci in alcuni pazienti nel miglioramento delle alterazioni del microcircolo coronarico; nifedipina e bosentan possono migliorare sia la perfusione miocardica che la funzione. Resta comunque ancora da definire, con ulteriori studi, se un intervento precoce con questi farmaci possa limitare la progressione delle complicanze più severe.  Si sottolinea l’utilità di un programma di Attività Motoria Adattata (APA) per migliorare la funzione cardio-respiratoria e motoria globale.

In caso di interessamento cardiaco manifesto la terapia invece è abbastanza standardizzata; se è presente un interessamento del ventricolo sinistro si utilizzano ACE inibitori, beta- bloccanti ad azione vasodilatante, defibrillatori impiantabili e terapia risincronizzante cardiaca. In caso di scompenso cardiaco diastolico severo  i diuretici rimangono la terapia più efficace. Infine, nei pazienti che si presentano con uno scompenso acuto ingravescente e troponina persistentemente alterata, indice di miocardite attiva, la maggior parte degli esperti raccomanda una terapia citotossica aggressiva fino a normalizzazione della troponina.

Tabella : Inquadramento dell’ interessamento cardiaco sintomatico nella Sclerosi Sistemica (SSc)

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