Dott.ssa Caterina Naclerio U.O. Reumatologia – P.O. Scarlato – Scafati (SA)

La Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia generalizzata del tessuto connettivo caratterizzata da vasculopatia obliterante dei vasi del microcircolo e da deposizione di collageno e di altri componenti della matrice nell’interstizio.

Sia la fibrosi cutanea che soprattutto le alterazioni vascolari rappresentano le cause principali della genesi delle lesioni cutanee, più o meno estese, spesso multiple a localizzazione periferica.

Le sedi più colpite dalle ulcere sono rappresentate dalla sommità delle articolazioni IFP ed IFD, con interessamento del livello peri-sottoungueale.

Le ulcere digitali hanno un andamento cronico, sono estremamente dolorose e determinano un notevole impatto psicologico nel paziente sclerodermico in quanto alterano la qualità di vita. Fondamentali diventano perciò sia la prevenzione primaria che ha lo scopo di evitare la formazione di ulcere e sia la cura precoce delle prime manifestazioni ulcerose digitali al fine di impedirne le importanti complicanze.

La gestione di un’ulcera digitale è particolarmente complessa e comporta una terapia locale ed un approccio terapeutico sistemico.

Il paziente affetto da SSc deve essere soprattutto inquadrato nel suo contesto familiare e sociale in quanto occorre fare un’importante informazione relativa alla cura personale, alle norme igieniche, alle abitudini alimentari e soprattutto alle basilari regole di disinfezione. Accanto ai suggerimenti relativi all’uso di capi di abbigliamento caldi e che coprano bene le estremità ed il tronco, al paziente affetto da SSc vanno consigliati infatti un buon apporto idrico ed una completa alimentazione ricca di proteine nonché l’uso di creme emollienti.

La terapia locale prevede la detersione dell’ulcera mediante l’eliminazione di tessuto devitalizzato, la disinfezione con l’utilizzo di disinfettanti diluiti al 5% e le medicazioni. Tutte queste fasi devono portare al favorire il tessuto di granulazione.

La terapia sistemica si basa sull’uso di farmaci quali i ca-antagonisti soprattutto diidropiridinici che sono potenti vasodilatatori e degli analoghi delle prostacicline che determinano la vasodilatazione ma al tempo stesso inibiscono l’espressione delle molecole di adesione sull’endotelio e perciò la sua attivazione. Per bloccare l’azione dell’endotelina, è stata creata una nuova classe di farmaci, fra cui il Bosentan, che interagendo con specifici recettori dell’endotelina, ne impedisce l’azione, risultando in questo modo potente Anti-vasocostrittorio, Anti-fibrotico e Anti-proliferativo. Proprio per i suoi effetti il Bosentan, farmaco inizialmente utilizzato per la cura dell’ipertensione polmonare, è stato testato anche in pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (SSc)   con complicazioni cutanee quali le ulcere cutanee digitali.

Nei pazienti che hanno ricevuto il Bosentan al dosaggio di 62.5 mg somministrato due volte al giorno per 4 settimane per poi aumentare il dosaggio a 125 mg sempre in doppia somministrazione giornaliera per 20 settimane, confrontando tali pazienti con un gruppo di controllo che ha assunto un placebo per 32 settimane consecutive, vi è stata un’incidenza significativamente minore di nuove lesioni cutanee digitali. In particolare i pazienti sotto terapia hanno manifestato circa 2 ulcere nuove (tra 1,7 e 2,1) meno rispetto ai controlli, ove si sono sviluppate in media 3 nuove lesioni (tra 2,4 e 3,0).

Tali dati sono assai interessanti oltre che confortanti. Infatti mettono in evidenza come il Bosentan risulti efficace nella prevenzione delle ulcere digitali. Il suo effetto appare particolarmente significativo in un sottogruppo di pazienti più gravi, che all’inizio dello studio, presentava maggior compromissione cutanea, caratterizzata dalla presenza di più di 3 ulcere digitali.

L’analisi dei test relativi alla qualità della vita dei pazienti ha messo in luce un progressivo incremento della funzionalità articolare delle mani dei pazienti in trattamento con il Bosentan con miglior capacità a svolgere le comuni attività quotidiane, la cura e l’igiene personale (mangiare, vestirsi, lavarsi…etc.).  L’associazione Bosentan ed Iloprost comporta precoce miglioramento delle ulcere digitali e riduzione dei tempi di degenza nel paziente affetto da SSc (fig.1-fig.2).

Ulteriori studi occorrono per una più accurata gestione del paziente affetto da SSc con ulcere digitali.