Dott.ssa Giovanna Cuomo -Ricercatore in Reumatologia U.O. Reumatologia Seconda Università di Napoli

Attualmente, la malattia polmonare è la principale causa di morte nel paziente sclerodermico (la fibrosi polmonare e l’ipertensione arteriosa polmonare rappresentano più del 50% delle cause di morte). L'impegno polmonare si manifesta con due quadri polmonari distinti ed indipendenti, una interstiziopatia infiammatoria e l’ipertensione polmonare, che possono o meno coesistere.

In un'alta percentuale di pazienti (70% circa) si realizza una interstiziopatia infiammatoria che sul piano clinico si esprime nel 60% dei casi, con la comparsa di dispnea da sforzo, meno frequentemente di dispnea a riposo e nel 40% circa dei casi nel reperto, all'esame obiettivo, di crepitii basali bilaterali.

La Xgrafia del torace mette in evidenza una fibrosi bibasale in circa il 40% dei casi (Figura 1)

Le prove di funzionalità respiratoria mettono in luce una sindrome disventilatoria restrittiva [i.e. diminuzione della capacità polmonare totale (TLC), della capacità vitale forzata (FVC), del flusso espiratorio forzato al primo secondo (FEV1), del volume residuo (RV) e della diffusione alveolo-capillare del CO (DLCO)] in circa il 50-60% dei casi.

La Tomografia assiale computerizzata (TAC) del torace ad alta risoluzione delinea la presenza (in percentuali fino al 90%) e l’estensione di 3 ordini di reperti fondamentali (vetro smerigliato suggestivo, ma non patognomonico di alveolite attiva; fibrosi ad aspetto lineare reticolare; fibrosi a nido d’ape (Figura 2).

L’esame del liquido di lavaggio broncoalveolare precisa la presenza di un processo infiammatorio e ne caratterizza la natura (alveolite eosinofila, neutrofila, linfocitaria, le prime 2 ad evoluzione più severa). La biopsia del polmone a cielo aperto costituisce lo standard aureo per la valutazione del processo infiammatorio, eseguita solo in casi particolari (sospetto di varietà cosiddetta “bronchiolite obliterante, polmonite organizzata”) e per motivi di studio. La TAC del torace, alla luce di ricerche recenti, permette di distinguere i 2 pattern principali di interstiziopatia. Va considerata, infine, la possibile occorrenza di pleurite secca o essudativa, clinicamente evidente nel 15% dei pazienti.

Sebbene è universalmente accettato che il trattamento dovrebbe essere introdotto in uno stato avanzato di fibrosi, le decisioni terapeutiche sulla malattia in fase precoce sono meno seguite. Idealmente, pazienti ad alto rischio di malattia progressiva dovrebbero essere trattati, mentre quelli a basso rischio, andrebbero solo osservati, con un intervento terapeutico in presenza di segni di peggioramento. La chiave di letture per un accurato management  e un accurata valutazione prognostica bisogna valutare i seguenti fattori:

1. il rischio di progressione della fibrosi interstiziale polmonare è alta nei primi 4 anni di malattia

2. il trattamento dovrebbe essere introdotto quando c’è evidenza di deterioramento o progressione di fibrosi basandosi sui test di funzionalità respiratoria o deterioramento fibrotico evidenziabile alla TC ad alta risoluzione polmonare

3. esiste un legame tra la severità di malattia polmonare all’esordio e la mortalità

La terapia della SSc raggiungerà una configurazione adeguata quando sarà possibile disporre di farmaci atti ad antagonizzare tutti   i processi “fisiopatologici” in atto.

La ciclofosfamide costituisce oggi il farmaco di elezione per il trattamento della alveolite fibrosante. Tuttavia i benefici del farmaco possono avere durata breve, o comunque, dopo 18 mesi è necessario un nuovo ri-trattamento, quindi alla fine del trattamento con ciclofosfamide è richiesto un mantenimento con altro immunosoppressore: azatioprina e più recentemente il micofenolato mofetile.

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