Prof. Franco Dammacco –  Prof. Federico Perosa Dipartimento di Medicina Interna e Oncologia Università di Bari

L’interessamento renale rappresenta una importante manifestazione della vasculopatia sclerodermica che, come è noto, coinvolge anche i vasi della cute (provocando dilatazioni capillari denominate ‘teleangiectasie’), i vasi del circolo polmonare (e ciò si traduce in quadri clinici di ipertensione polmonare) e quelli dell’apparato gastroenterico (con conseguenti alterazioni anatomo-funzionali dell’esofago e degli altri segmenti di tale apparato).

In tutti i distretti sopra menzionati, ivi compreso quello renale, la vasculopatia si sviluppa attraverso due fasi principali: la prima è caratterizzata da fenomeni reversibili di vasocostrizione il cui esempio emblematico è costituito dal cosiddetto fenomeno di Raynaud (estremità fredde, pallide o cianotiche); la seconda si manifesta con alterazioni organiche che  coinvolgono inizialmente l’endotelio (la membrana interna dei vasi sanguigni), ma possono successivamente progredire fino ad indurre fenomeni irreversibili di occlusione vasale. In questa fase più avanzata si può anche osservare la formazione di trombi nel lume dei vasi. Alla frammentazione dei globuli rossi conseguente alla formazione di tali trombi sembra doversi attribuire l’anemia emolitica “microangiopatica”, una delle possibili manifestazioni della cosiddetta crisi renale sclerodermica.

Tra le manifestazioni cliniche della vasculopatia renale va ricordata per l’appunto la “crisi renale sclerodermica”, che fino a vent’anni fa  costituiva la principale causa di insufficienza renale e di decesso dei pazienti sclerodermici.  Attualmente la prognosi è decisamente migliorata grazie alla disponibilità di farmaci ACE-inibitori, una categoria di farmaci anti-ipertensivi dei quali è stata dimostrata l’attività nefro-protettiva. Somministrati nelle fasi precoci di malattia, gli ACE-inibitori possono infatti prevenire le manifestazioni cliniche relative alla crisi renale sclerodermica.

Intesa come manifestazione clinica  conclamata della vasculopatia renale, la crisi renale sclerodermica è caratterizzata dall’insorgenza di una grave ipertensione diastolica pari ad almeno 110 mm Hg, che può assumere le caratteristiche di una ipertensione   “maligna” e si  associa ad almeno due dei seguenti parametri: a) alterazioni vascolari del fondo dell’occhio; b) proteinuria; c) ematuria; d) incremento dell’azotemia;  e) anemia emolitica microangiopatica.

La crisi renale sclerodermica è più frequente (sino al 20% dei casi) nei pazienti con Sclerosi Sistemica (SSc)   diffusa  rispetto a quelli con forma cutanea limitata (3-10%) o con sindrome CREST (1%). Inoltre, la più alta incidenza (66% dei casi) di tale complicanza si registra entro il primo anno di malattia. Tuttavia, in una minoranza (10%) dei pazienti si può osservare un progressivo coinvolgimento renale nonostante la normalità dei valori pressori. Pertanto, il riscontro di valori pressori nella norma  (per esempio, 130/80 mm Hg) in soggetti abitualmente ipotesi  (per esempio, 90/70 mm Hg) può essere ugualmente considerato il preludio ad una crisi renale sclerodermica.

E’ più facile prevenire che trattare la crisi renale sclerodermica, il medico deve informare il paziente sui primi segni che possono indurre a sospettare l’insorgenza della crisi renale sclerodermica, poiché soltanto nelle fasi precoci è possibile adottare un’adeguata  profilassi con ACE-inibitori, in grado di prevenirla e di evitare la possibile evoluzione verso l’insufficienza renale cronica. E’ pertanto necessario:
a) monitorare la pressione arteriosa più volte la settimana da parte del paziente e riferire al proprio medico le eventuali variazioni pressorie in  incremento, soprattutto se confermate in più occasioni ed anche quando i valori assoluti siano ancora nella norma;
b) monitorare l’eventuale comparsa di proteinuria, utilizzando gli appositi kit venduti in farmacia;
c) controllare periodicamente la creatininemia in presenza di uno o più dei fattori di rischio sopra menzionati.

Quando gli ACE inibitori siano somministrati prima che l’aumento della creatininemia abbia raggiunto o superato il doppio del limite massimo della norma, si possono ancora conseguire risultati eccellenti, con frequente recupero della funzionalità renale e allontanamento del rischio di dover ricorrere al trattamento dialitico.