Le manifestazioni vascolari

Dott. Giorgio Serino Immunoreumatologia e Medicina Interna Primario UO Medicina I e Medicina Vascolare
Ambulatorio Ipertensione Polmonare e Microcircolo IRCCS Policlinico San Donato, Milano

Nella Sclerosi Sistemica (SSc)i vasi sanguigni sono coinvolti in maniera costante e complessa : si parla infatti di vasculopatia sclerodermica (VS). La vasculopatia sclerodermica è caratterizzata da due situazioni caratteristiche :

a) l’interessamento dei microscopici vasi capillari (dove avviene lo scambio di ossigeno e sostanze tra il sangue e i tessuti) che vanno incontro a progressiva riduzione del proprio lume fino all’occlusione completa.

b) l’interessamento delle piccole arterie, da cui originano i vasi capillari stessi (figura 1), nelle quali avviene una vera e propria trasformazione strutturale con progressivo rimodellamento degli strati di cellule che costituiscono le pareti stesse delle arteriole; queste ultime infine perderanno sia elasticità sia la peculiare capacità di dilatarsi o restringersi in base alle fisiologiche necessità di quel tessuto (ossigenazione, nutrimento, termoregolazione, ecc). La cute sarà particolarmente e precocemente interessata dalla vasculopatia sclerodermica.

Infatti la prima manifestazione della malattia sclerodermica, presente nel 96% dei pazienti, è il fenomeno di Raynaud (FR) che dipende appunto dalla disfunzione del microcircolo cutaneo delle mani e dei piedi.

Il fenomeno di Raynaud consiste in una rapida paralisi costrittiva (vasospasmo) dei capillari cutanei delle dita delle mani scatenata dal freddo o da emozioni e in grado di provocare intenso pallore delle parti; seguiranno una fase di ristagno del sangue in quel territorio e le dita diverranno cianotiche e infine la terza fase in cui domina la dilatazione del microcircolo con intenso colorito rosso della cute. Il fenomeno di Raynaud può interessare anche le dita dei piedi, la punta del naso, i padiglioni auricolari le palpebre e perfino la lingua.

Il fenomeno di Raynaud non è sintomo precoce solo della Sclerosi Sistemica (SSc) ma compare in altre malattie mediate dal sistema immunitario quali il lupus , l’artrite reumatoide ed altre ancora. Il fenomeno di Raynaud è inoltre frequentemente presente in soggetti peraltro sani, in particolare giovani donne. In questi casi si parla di fenomeno di Raynaud primario cioè non associato ad altre patologie e dipende da alterata regolazione del tono vascolare del circolo capillare cutaneo dovuto a fenomeni ormonali e/o neurovegetativi vascolari.

In presenza di fenomeno di Raynaud è indispensabile eseguire accertamenti specialistici al fine di escludere appunto una malattia immuno-mediata. Tra gli esami di screening è fondamentale la videocapillaroscopia (VCS) ovvero la visione diretta mediante una video-microtelecamera proprio del microcircolo cutaneo dove questo è ben visibile ovvero nella cuticola delle unghie delle mani.(figura 2)

In maniera del tutto non invasiva e senza alcun fastidio per il paziente si possono osservare e fotografare i capillari di tutte le dita delle mani (e volendo anche dei piedi) ricercando aspetti patologici e non del microcircolo.

Nella Sclerosi Sistemica (SSc) (SSc) la videocapillaroscopia evidenzia alterazioni peculiari di vario grado in base alla gravità della vasculopatia. Ad esempio si evidenzieranno micro emorragie e dilatazione delle anse capillari con formazione di capillari giganti (figura 3) fino alle forme avanzate dove il microcircolo è completamente scomparso : si parla infatti di deserto capillare

Il tempo che intercorre dalla comparsa del fenomeno di Raynaud alle manifestazioni più gravi, fino alla sclerosi cutanea, è molto variabile : breve (circa un anno) nelle forme diffuse e decisamente più lungo (decenni) in quelle limitate.

Se non precocemente riconosciuta e trattata la vasculopatia sclerodermia condurrà a vere e proprie ischemie acute e croniche delle dita di mani e piedi con morte dei tessuti e formazione di dolorose ulcere necrotiche di difficile guarigione e dove spesso l’unica soluzione terapeutica sarà purtroppo l’amputazione della falange o dell’intero dito.

La vasculopatia sclerodermica non interessa solamente la cute ma può interessare anche il microcircolo polmonare e quello di altri organi come il cuore, l’apparato gastroenterico ed il rene.

L’esame videocapillaroscopia consente, nel paziente sclerodermico, di esprimere una valutazione indiretta anche della condizione microvascolare degli altri organi ed apparati interessati dalla malattia, in particolare dell’ipertensione arteriosa polmonare.

La vasculopatia sclerodermica con le sue manifestazioni cliniche (fenomeno di Raynaud, ulcere cutanee, ecc.) necessita di interventi terapeutici precoci e mirati. In particolare l’uso di vasodilatatori orali e specifici come la “Nifedipina” (un calcio-antagonista noto ed utilizzato da decenni nella cura dell’ipertensione arteriosa) ed endovenosi come ’”Iloprost” (o altri analoghi delle prostaglandine purtroppo per solo utilizzo endovenoso) riducono la frequenza e la gravità degli attacchi di fenomeno di Raynaud.

Recentemente il “Bosentan” , rappresentante di una nuova classe di farmaci inibitori del recettore dell’endotelina (una proteina potente costrittrice del microcircolo e coinvolta anche nella vascolopatia sclerodermica), già utilizzato con successo nella ipertensione arteriosa polmonare, pur non dimostrando efficacia diretta nel trattamento del fenomeno di Raynaud e delle ulcere digitali è in grado di prevenire e ridurre la formazione di nuove ulcere.

Infine non dovranno assolutamente essere trascurate le misure di prevenzione ed igiene personale elencate nella tabella seguente :

1 - Evitare esposizione alle basse temperature

2 - Nei mesi freddi mantenere sempre mani e piedi caldi con indumenti adeguati (utilizzare guanti e calze tecnici da sci o alta quota, in seta o pile, ricoperti con un secondo paio di guanti di taglia più grande).

3 - Non indossare indumenti elasticizzati e/o attillati (pantaloni , tute, ecc.).

4 - Utilizzare scarpe comode e ben isolate dal terreno privilegiando il calore e non la moda .

5 - In inverno indossare sempre il cappello e la sciarpa ( molta parte del calore del corpo è dispersa attraverso la testa ).

6 - Durante i lavori domestici utilizzare sempre acqua calda proteggendo le mani con guanti in gomma e felpati.

7 - Abolire il fumo di sigaretta ( costrittore delle arterie ).

8 - Ridurre te e caffè ( costrittori delle arterie ).
9 - Evitare l’utilizzo di farmaci ad azione vasospastica consultando il vostro Medico di famiglia: beta bloccanti; clonidina, ergotamina e derivati, farmaci per l’emicrania, triptanici, agonisti dei recettori della serotonina, vasocostrittori nasali spray

10 - Evitare stress emotivi.

11 - Non utilizzare strumenti di lavoro vibranti (anche il pianoforte!).

12 - In inverno curare con particolare attenzione l’igiene delle dita di mani e piedi.

Ultimo aggiornamento (Mercoledì 23 Marzo 2011 12:32)