Prof. Stefano Bombardieri – Dott.ssa Baldini Chiara, Dott.ssa Della Rossa Alessandra
U.O. Reumatologia, Università di Pisa

La Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia cronica ad eziologia sconosciuta e patogenesi autoimmune. Oltre alla cute molti altri organi e apparati possono essere coinvolti dalla malattia e tra essi le ghiandole salivari e lacrimali. In accordo con i dati della letteratura sintomi di secchezza degli occhi e della bocca sono relativamente comuni tra i pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (SSc). Si calcola che circa il 40-60% dei soggetti possa lamentare la sensazione di bocca secca o occhio secco. Tali sintomi possono essere legati ad una fibrosi delle ghiandole salivari e lacrimali ma anche ad una infiammazione cronica delle ghiandole suddette, del tutto analoga a quella che si realizza in corso di un’altra connettivite, la sindrome di Sjögren. Si parla allora di sindrome di Sjögren secondaria alla Sclerosi Sistemica (SSc)   e si stima che circa il 17-29% dei pazienti con Sclerosi Sistemica (SSc)   possano presentare tale sindrome specialmente se affetti dalla variante limitata della malattia. Ad oggi sono relativamente pochi gli studi clinici che abbiano indagato come la coesistenza delle due malattie influenzasse il decorso clinico dei pazienti. Un nostro studio ha recentemente documentato come i pazienti che hanno sia una Sclerosi Sistemica (SSc)   che una Sindrome di Sjögren rappresentano in realtà un sottogruppo ben definito di pazienti.  I pazienti con entrambe le malattie in particolare presentano generalmente una positività degli anticorpi anticentromero e presentano una forma sclerodermia generalmente più benigna non solo relativamente all’impegno polmonare ma anche all’estensione dell’impegno cutaneo. Si tratta in genere cioè di pazienti con modesto impegno esofageo, teleangectasie, ma soprattutto una sclerosi cutanea generalmente circoscritta solo alle mani.

I sintomi della sindrome di Sjögren dominano invece il quadro clinico. Questi pazienti tendono infatti a manifestare secchezza degli occhi e della bocca, tumefazione delle ghiandole parotidi, quadri di neuropatia periferica a impronta prevalentemente sensitiva, abbassamento dei globuli bianchi e aumento delle gammaglobuline. Il dato piu’ rilevante dello studio è però che abbiamo osservato un aumentata frequenza di linfoma nei nostri pazienti con Sclerosi Sistemica (SSc) e sindrome di Sjogren secondaria. Questo dato ha risvolti pratici importanti nella gestione dei pazienti con SSc perché in presenza di sintomi di secchezza degli occhi e della bocca può giustificare la programmazione di tutti gli accertamenti che portino a poter diagnosticare o escludere una sindrome di Sjogren secondaria, inclusa la biopsia delle ghiandole salivari minori. In caso di conferma diagnostica ne monitoraggio del paziente il rischio di linfoma deve essere poi adeguatamente pesato e valutato.  

I rapporti tra Sclerosi Sistemica (SSc)   e sindrome di Sjögren potrebbero essere anche più complessi dal momento che un numero crescente di lavori nostri e di altri centri hanno recentemente documentato l’esistenza di un sottogruppo di pazienti che presentano un quadro clinico praticamente indistinguibile dai soggetti affetti da Sindrome di Sjögren primitiva ma un concomitante fenomeno di Raynaud, alterazioni capillaroscopiche suggestive per una Sclerosi Sistemica (SSc)   e anticorpi anticentromero positivi senza alcun altro sintomo di SSc. Il dato è molto interessante se si considera che la durata di malattia in questi pazienti sembra sufficientemente lunga da permettere di escludere che si tratti di una fase precoce di Sclerosi Sistemica (SSc)   destinata ad evolvere nel tempo. La prevalenza di questo sottogruppo di pazienti nelle diverse casistiche sembra pari al 4-5% dei pazienti classificabili come affetti da Sindrome di Sjögren e le loro caratteristiche sembrano enfatizzare gli stretti legami tra le due connettiviti quasi si configurasse una sorta di spettro continuo avente ai due estremi le forme “pure “ di Sclerosi Sistemica (SSc)   e Sindrome di Sjögren primitiva e  uno spettro intermedio di diverse espressioni cliniche.