Prof. Walter Grassi , Dottoressa Rosella de Angelis,
Clinica Reumatologica, Scuola di Specializzazione in Reumatologia, Università Politecnica delle Marche, Ancona

La capillaroscopia è una metodica di riconosciuto valore nello studio delle precoci anomalie morfologiche e funzionali del microcircolo. Il suo impiego in campo clinico risale agli inizi del XX secolo, ma è rimasto prevalentemente confinato all’ambito sperimentale fino agli anni ’80. Da allora, le applicazioni cliniche della metodica si sono progressivamente estese, specie in campo reumatologico e, attualmente, la capillaroscopia riveste un ruolo di primo piano nell’approccio diagnostico alla Sclerosi Sistemica (SSc)   e va considerata come indagine di primo livello nei pazienti con fenomeno di Raynaud “isolato”. In Italia, la capillaroscopia rientra fra le metodiche che sono oggetto di training obbligatorio per tutti gli iscritti alla Scuola di Specializzazione in Reumatologia.

Lo studio "in vivo" del microcircolo viene effettuato prevalentemente a livello della cute periungueale. Ciò si deve al fatto che in tale distretto l'asse maggiore dei capillari è parallelo rispetto alla superficie cutanea, mentre a livello di altre aree cutanee i capillari hanno un decorso perpendicolare al piano cutaneo.

L'esame capillaroscopico periungueale deve essere effettuato a livello di tutte le dita, in quanto le alterazioni morfologiche dei capillari possono risultare circoscritte nelle fasi iniziali di malattia. In un paziente con fenomeno di Raynaud clinicamente isolato, ad es., la presenza di espressioni caratteristiche della microangiopatia sclerodermica, anche se limitate ad un solo dito, va considerata come indizio rilevante di una possibile “secondarietà” del fenomeno e giustifica ulteriori indagini "mirate" (ricerca degli anticorpi anti-nucleo) ed un vigile monitoraggio clinico del paziente.

Lo studio dei capillari periungueali viene abitualmente effettuato con il paziente in posizione seduta o distesa, con il palmo della mano appoggiato sul piano di osservazione del capillaroscopio, mantenendo la massima immobilità. L’osservazione dei capillari può essere effettuata anche in sedi diverse da quella periungueale.  La capillaroscopia delle mucose (labbro, gengiva, congiuntiva bulbare, lingua) può rappresentare un'utile alternativa alla capillaroscopia periungueale, specie in soggetti con ridotta trasparenza cutanea.

Fra i parametri da valutare all’indagine capillaroscopica figurano: trasparenza cutanea, visibilità del plesso venoso sub-papillare, struttura architettonica della rete microvasale, densità, distribuzione spaziale e caratteristiche morfologiche dei capillari, diametro del tratto afferente (o “arteriolare”), diametro del tratto efferente (o “venulare”), rapporto fra diametro del tratto afferente e diametro del tratto efferente, caratteristiche del flusso ematico.

La capillaroscopia periungueale costituisce la tecnica di elezione per la diagnosi “precoce” della Sclerosi Sistemica (SSc)  . Le caratteristiche espressioni della microangiopatia sclerodermica infatti sono riconoscibili a livello dei capillari in uno stadio nel quale la malattia ha una sintomatologia limitata, e si caratterizza per la presenza di episodi di sbiancamento, innescati dal freddo, a carico delle dita delle mani (fenomeno di Raynaud). La colorazione a tale livello presenta una netta demarcazione, ed è talvolta seguita da cianosi (dita blu) e rossore.

Il riconoscimento di alterazioni capillaroscopiche caratteristiche del cosiddetto “scleroderma pattern” in pazienti con fenomeno di Raynaud “isolato” riveste un indiscutibile valore predittivo nei confronti di una possibile evoluzione verso un quadro conclamato di Sclerosi Sistemica (SSc)  .

Le espressioni capillaroscopiche della microangiopatia sclerodermica sono di vario tipo e possono coesistere o manifestarsi isolatamente.

L’aumento del diametro dei capillari è un’espressione pressoché costante della microangiopatia sclerodermica. Le ectasie capillari possono essere di tipo omogeneo (diametro relativamente costante nei diversi tratti dell’ansa) e raggiungere dimensioni tali da giustificare la definizione di “megacapillari” (diametro superiore a 50 micron) e di tipo irregolare (aumento circoscritto del diametro capillare) con aspetto di tipo aneurismatico.

Negli stadi iniziali è frequente il rilievo di una netta riduzione della trasparenza cutanea rispetto ai soggetti sani ed i capillari possono essere visibili talora a livello di un solo dito. Il sovvertimento architettonico della rete microvasale periungueale costituisce una espressione quasi costante della microangiopatia sclerodermica. Esso è la risultante di un’ ampia gamma di anomalie a carico di singole anse e della loro distribuzione. Le caratteristiche del disordine architettonico variano in rapporto con lo stadio evolutivo della microangiopatia. Nelle fasi precoci esso si caratterizza soprattutto per l’alternarsi di capillari normali con anse ectasiche, tortuose, disomogeneamente distribuite.

Negli stadi più avanzati della malattia le aree avascolari e l'anarchica neoangiogenesi accentuano ancor più il disordine architettonico, realizzando un quadro che può ritenersi caratteristico della Sclerosi Sistemica (SSc)  . Anomalie capillaroscopiche riconducibili a quelle della microangiopatia sclerodermica possono rilevarsi anche in altre condizioni (connettivite mista, dermatomiosite, lupus eritematoso sistemico, connettivite indifferenziata).

Le aree avascolari costituiscono l’espressione più caratteristica degli stadi avanzati della microangiopatia sclerodermica. La loro presenza, oltreché ai fini diagnostici, merita considerazione anche ai fini della valutazione prognostica. Vi sono infatti elementi, che inducono a valorizzarne il ruolo di marker di “aggressività” e di evolutività della malattia.

I capillari dei pazienti con Sclerosi Sistemica (SSc)   hanno una “vita media” inferiore rispetto a quelli dei soggetti "sani". Le anse che presentano le anomalie morfologiche più spiccate tendono a scomparire più rapidamente. Le microemorragie si osservano più spesso a livello dei capillari ectasici, mentre le microtrombosi si manifestano soprattutto a carico dei piccoli capillari neoformati, che presentano spesso un diametro inferiore a dieci micron, un decorso tortuoso ed un flusso rallentato delle emazie con fasi di arresto, talora prolungate.

QUADRI CAPILLAROSCOPICI ESEMPLIFICATIVI
	Quadro capillaroscopico periungueale normale caratterizzato dalla presenza dei seguenti elementi: •omogeneità morfologica, di diametro e di distribuzione dei capillari; •aspetto “a U rovesciata” delle anse; •asse maggiore dei capillari perpendicolare al margine periungueale; •presenza di un capillare all’interno di ogni singola papilla dermica; •rapporto tratto efferente: tratto afferente < 2:1; •elevata trasparenza cutanea con buona visibilità dei capillari; •assenza di atipie morfologiche.
	Sclerosi Sistemica (SSc)  . “Scleroderma pattern” caratterizzato dalla combinata presenza delle seguenti anomalie: •disordine architettonico dei capillari periungueali •disomogeneità morfologica di grado marcato •capillari ectasici e tortuosi •irregolare distribuzione dei capillari.
	Sclerosi Sistemica (SSc)  . “Scleroderma pattern”. Completo sovvertimento architettonico della rete microvasale con estese aree avascolari.