Prof. Gabriele Valentini Professore Ordinario di Reumatologia nella Seconda Università di Napoli

Il termine sclerodermia “pelle dura” fu utilizzato per la prima volta da GiovanBattista Fantonetti nel 1836, quindi definitivamente introdotto nel lessico medico, da Elie Gintrac nel 1847, per indicare una condizione morbosa caratterizzata da aumento di consistenza della cute. Negli anni (secoli) successivi, esso è stato utilizzato soprattutto, ed erroneamente, per riferirsi alla Sclerosi Sistemica (SSc), a dispetto del fatto che le condizioni caratterizzate da tale reperto clinico siano molteplici , preferendo per  identificare queste ultime, l’aggiunta al sostantivo “scleroderma” dell’aggettivo “localised” oppure l’uso di termini più precisi quali Fascite diffusa, Scleredema di Bushke, Scleromixedema etc.

Questa posizione nosografica con ogni probabilità nasce con lo storico articolo di Goetz (RH) [Pathology of progressive systemic sclerosis (generalized scleroderma) with special reference to changes in the viscera. Clin Proc 1945; 4:337-92 ], in cui viene sottolineata la natura sistemica, multi- distrettuale della malattia, ne vengono precisate le manifestazioni a carico degli organi interni, ma si  continua ad utilizzare il termine scleroderma, sia pure accompagnato dall’aggettivo “generalized”. Il termine scleroderma ( o scleordermie o sclerodermia), peraltro, ha continuato ad essere utilizzato in questa accezione anche molto recentemente, essendo i capitoli di molti trattati internazionali dedicati alla malattia intitolati “ Scleroderma (Systemic Sclerosis - SSc)”.

L’uso di un termine concettualmente sbagliato, ma consacrato dalla storia, costituisce, nel ristretto ambito della letteratura rivolta alla classe medica in generale ed agli specialisti della materia in particolare, un errore metodologico privo di reali conseguenze: è difficile immaginare che un medico, per di più abituato a confrontarsi con pazienti affetti da  queste condizioni, possa essere indotto ad una qualsivoglia confusione.

Il fatto che la sclerodermia circoscritta o localizzata e la Sclerosi Sistemica (SSc) condividano solo alcuni aspetti morfologici e si differenzino sul piano clinico, prognostico e terapeutico, COSTITUENDO, QUINDI, MALATTIE DISTINTE, rende, invece, un tale errore gravio di conseguenze negative se ci si trasferisce sul piano del volontariato ed, in particolare, su quello delle Associazioni di pazienti. L’analisi dei percorsi delle Associazioni di pazienti in Italia e nel mondo fa emergere l’esigenza di una caratterizzazione il più possibile netta, infatti:

-i pazienti di sclerodermia localizzata o circoscritta si trovano a discutere di aspetti a loro estranei ed, in alcuni casi, vivono nel terrore che la propria condizione possa “virare (Sic!), il che nella realtà  non avviene mai: in quei rarissimi casi in cui sono presenti entrambe le condizione si tratta di una sovrapposizione che, per quanto riguarda sia la sclerodermia circoscritta sia la Sclerosi Sistemica (SSc), è possibile con altre malattie quali ad es. il lupus sistemico;

-d’altro canto, ciò che più interessa in questa sede, i pazienti di Sclerosi Sistemica (SSc)  vedono diluiti i propri interessi e non possono sostenere un modellodi assistenza consono alla sola propria condizione senza creare una qualche incomprensione.